Врожденная глухота у собак (или других животных) может быть приобретенной [вызванной внутриутробной инфекцией, ототоксичными медикаментами, например, гентамицином, заболеваниями печени или иными токсическими факторами, воздействовавшими на организм до рождения или вскоре после него] или наследственной. Наследственная глухота связана с дефектным геном, который может быть аутосомно-доминантным, рецессивным, сцепленным с полом или иметь полигенную природу (об этом позднее). Обычно невозможно определить причину врожденной глухоты; но помочь может наблюдаемая в породе проблема или тщательно спланированные вязки. В этой статье будет идти речь о современном состоянии генетики глухоты у собак, и заводчики получат возможность осуществлять осознанные действия, пытаясь ограничить или ликвидировать глухоту.

Врожденная глухота обнаружена примерно у 80 пород собак, и их список постоянно пополняется (see list). Глухота может встретиться практически в любой породе, особенно там, где присутствует белая пигментация. Глухота была обнаружена очень давно, но заводчики скрывали ее от посторонних, чтобы защитить свою репутацию. Это расстройство обычно связано с распределением пигмента, отсутствие которого повышает риск глухоты. Особенно часто с глухотой собак связывают два гена пигментации: ген мерль (среди прочих чаще встречается у колли, шетландских овчарок, мраморных такс, догов-арлекинов, американских фоксхаундов, старо-английских овчарок и норвежских дункеров) и ген пегости (крайней степени пятнистости). (встречается у буль-терьера, самоеда, грейхаунда, большой перенейской собаки, силихем-терьера, бигля, бульдога, далматина, английского сеттера). Но страдают не все породы, несущие эти гены. Глухота, которая обычно развивается в первые несколько недель после рождения, когда слуховой канал еще не открыт, обычно является результатом частичного нарушения кровоснабжения улитки внутреннего (сосудистой полоски). Нервные клетки улитки вскоре погибают, что приводит к необратимой глухоте. Причина сосудистой дегенерации не известна, но по-видимому, связана с отсутствием пигмента (меланина), производимого клетками меланоцитами в кровеносных сосудах. Функции этих клеток еще до конца не изучены, но известна их роль в поддержании высокого уровня концентрации калия в жидкости, окружающей волосковые клетки улитки внутреннего уха. Эти пигментные клетки абсолютно необходимы для выживания сосудистых полосок. Глухота у доберманов, которая тоже связана с нарушением вестибулярного аппарата, имеет иной механизм возникновения – волосковые клетки гибнут не в результате дегенеративных процессов в сосудистых полосках. Глухота может возникнуть в более позднем возрасте, по другим причинам, например из-за воздействия токсичного вещества, инфекции или травмы, или же вследствие старческих дегенеративных процессов (пресбиакузис); эти формы глухоты почти никогда не передаются по наследству и поэтому не должны учитываться при планировании разведения.

О распространении врожденной глухоты в разных породах известно немного из-за небольшого числа исследований (see table). У далматинов в США она составляет 8% собак глухих на оба уха и 22% глухих на одно ухо. У английских сеттеров, английских кокеров, австралийских пастушьих собак (Australian cattle dog) и буль-терьеров, среди которых тестирование прошло меньшее число собак, глухота составляет от одной третьей до половины числа, зарегистрированного у далматинов. Односторонняя или двусторонняя глухота встречается у 75% белых норвежских дункеров, но у собак с нормальным окрасом она не была зафиксирована. Также широко распространена глухота у катахулы и австралийской овчарки (Australian shepherd). Распространение всех типов глухоты в целом среди собак невысоко и оценивается от 2,5 до 6,5 на 10000 животных, попавших на обследование в ветеринарные лечебные и учебные заведения; но эти старые цифры, не соответствующие сегодняшним возможностям оборудования для проверки слуха, гораздо ниже реальных показателей. Установить глухоту бывает затруднительно, так как глухие на одно ухо собаки не проявляют никаких признаков недостаточности слуха, и глухоту можно выявить лишь при помощи специального исследования (измерения вызванного слухового потенциала ствола мозга, или BAER-теста); оборудование для такого исследования обычно можно найти в ветеринарных учебных заведениях (see list). Следует отметить, что с точки зрения генетики в передаче дефекта потомству односторонне слышащие собаки представляют собой такой же риск, как и двусторонне глухие.

Генетический механизм передачи глухоты у собак чаще не известен. У собак, в отличие от некоторых типов глухоты у людей, сцепление глухоты с полом пока не подтверждается. Глухота собак имеет аутосомный рецессивный механизм передачи у ротвейлеров, буль-терьеров и пойнтеров, но эта гипотеза может быть оспорена, так как сведения были получены до начала применения BAER-теста и появления возможности выявлять одностороннюю глухоту. Источники обычно говорят о том, что чаще всего в других породах глухота имеет аутосомно-доминантное наследование, но это не верно, что мы попытаемся доказать ниже. Связанная с пигментацией наследственная глухота встречается не только у собак. Аналогичный дефект имеет место у мышей, норок, свиней, лошадей, крупного рогатого скота, кошек и людей. Глухота у голубоглазых белых кошек распространена широко и, как известно, имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Голубые глаза, признак отсутствия пигмента в радужной оболочке, обычно связывают с глухотой, но сами по себе они не говорят об отсутствии слуха или наличии у данного животного гена глухоты; однако в некоторых породах (у далматинов, английских сеттеров, английских кокеров, буль-терьеров) у собак с голубыми глазами статистически глухота встречается чаще. У человека встречается синдром Варденбурга, патология, сопровождающаяся глухотой, белой прядью волос на голове и в бороде, голубыми глазами или разноглазьем (даже у людей негроидной расы и азиатов), отсутствием пигмента за сетчаткой и легкими структурными деформациями лица в области носа и глаз. Синдром Варденбурга передается аутосомно-доминантным геном с неполной пенетрантностью. Это значит, что у индивидов, наследующих эту патологию, может проявляться лишь часть симптомов синдрома, т.е. они могут не быть глухими. Неполная пенетрантность дефектного гена сильно осложняет определение механизма наследования. В настоящее время нет научных доказательств того, что неполная пенетрантность может быть фактором в случае какого-либо вида глухоты у собак.

С точки зрения простого менделевского наследования каждая собака имеет двойной набор генов, по одному от каждого из родителей. Возможные результаты размножения могут быть продемонстрированы в таблицах, представляющих генотип обоих родителей и возможные комбинации генов у потомков. Если предположить, что глухота передается аутосомным рецессивным геном (d), повязав двух слышащих носителей гена глухоты (Dd) (Табл. 1), мы получим, в среднем, 25% глухих собак (dd), 50% носителей (Dd) и 25% собак свободных от дефектного гена (DD). Вязка носителя с собакой, свободной от дефектного гена (Табл. 2), приведет к тому, что все собаки будут слышать, но 50% будут носителями и 50% будут свободны от дефектного гена. Вязка глухой собаки и носителя (Табл. 3) приведет к тому, что 50% собак будут глухими, 50% - носителями глухоты. Собак, свободных от дефектного гена не будет. И в конечном итоге, от вязки глухой собаки с собакой свободной от дефектного гена (Табл. 4), получим 100% носителей, ни одной глухой и ни одной свободной от дефектного гена собаки.

Но если глухота передается простым аутосомным доминантным геном (D), вязка глухой собаки (Dd) с собакой, свободной от дефектного гена (dd), (Табл. 3), приведет к тому, что в среднем около 50% собак будут глухими и 50% свободными от дефектного гена. Собаки с генотипом DD вряд ли могут появиться на свет, если только кто-то специально не повяжет двух глухих особей. Все вышеизложенное говорит о том, что неполная пенетрантность здесь не работает. Если в механизме возникновения глухоты задействованы более одного гена (рецессивный и/или доминантный), возможные комбинации становятся гораздо более сложными. У человека было определено более 50 различных аутосомных рецессивных или доминантных генов глухоты или их локусов. Дети двух глухих родителей с двумя различными рецессивными видами глухоты могут быть слышащими, но будут носителями обоих генов. Если глухота у собак возникает по причине наличия более одного рецессивного гена, возможные результаты спариваний будут более разнообразными и определение механизмов ее передачи будет трудным.

Как было сказано выше, глухота часто связывается с геном Мерль (или крайней пятнистости), при котором шерсть имеет пеструю окраску перемежающихся темных и светлых участков. Этот ген (М) является доминантным, поэтому его носители (Мм) всегда имеют определенный окрас, который желателен во многих породах. Однако, когда скрещиваются две собаки с геном Мерль, 25 % щенков наследуют двойной набор М (ММ). Эти собаки обычно имеют белый окрас и голубые глаза, нередко страдают глухотой и/или слепотой и цвета и бесплодны. Заводчики таких пород знают, что нельзя вязать двух собак с геном Мерль. В таком случае глухота не будет доминантной или рецессивной; она связана с доминантным геном, разрушающим пигментацию и уже вторично приводит к глухоте.

Механизм наследования глухоты у собак с геном пятнистости (sp) или крайней пятнистости (sw), как у далматинов, не столь ясен. Эти гены влияют на количество и распределение белых участков. Глухоту у далматинов нельзя назвать аутосомно-доминантной, так как глухие щенки рождаются от слышащих родителей. Ее нельзя назвать и простым рецессивным признаком: производились вязки двух глухих далматинов в результате чего рождались щенки, слышащие и на одно, и на два уха, в то время как при простом рецессивном механизме передачи они должны были быть глухими. Эти результаты можно объяснить полигенным механизмом, присутствием двух различных аутосомных рецессивных генов глухоты или синдромом с наличием неполной пенетрантности. В ходе дальнейших исследований (они продолжаются) потребуется определить такие механизмы. Несколько генов-кандидатов, вызывающих связанную с пигментацией глухоту человека или мышей, были исключены как возможная причина связанной с пигментацией глухоты у далматинов. Надеемся, что полная расшифровка геномов поможет определить причины глухоты у далматинов и собак других пород.

Новейшие исследования показали, что глухота у доберманов, которые не несут генов мерь или пятнистости, является причиной непосредственной потери волосковых клеток улитки без какого-либо влияния на сосудистые полоски. У собак наблюдаются вестибулярные симптомы, среди которых наклон головы и хождение по кругу, а глухота передается простым аутосомным рецессивным геном. Схожая патология была описана у шропширского терьера.

Так что же делать заводчикам при появлении глухоты? Наиболее консервативным подходом является отказ от вязки глухих животных и не повторять вязки, в результате которых появились глухие щенки. Глухих на оба уха щенков нередко (например, в Американском далматин-клубе) рекомендуют гуманно усыплять, так как они с трудом поддаются дрессировке, легко пугаются, что приводит к покусам, часто погибают от несчастных случаев на дорогах, требуют к себе повышенного внимания и заботы. Однако, это очень спорная точка зрения. Многие успешно выращивали и воспитывали глухих собак. На каждую печальную историю найдется другая история – история успеха. К сожалению, предвидеть, во что вырастет глухой щенок, невозможно. Из односторонне глухих собак получаются замечательные домашние любимцы, но размножать их не стоит. Когда глухота не имеет широкого распространения в породе, глухие собаки должны исключаться из разведения. Но это не значит, что все их родственники представляют собой риск для разведения и посему должны быть исключены. Понимая описанный выше простой механизм наследования аутосомных рецессивных и доминантных генов, заводчик может принимать более обоснованные решения и избегать рождения глухих щенков, не жертвуя линиями разведения, сформировавшимися за долгие годы. Однако следует проявлять крайнюю осторожность, прибегая к лайнбридингу собак, родственных глухим собакам, будь то односторонняя или двусторонняя глухота. Для принятия такого обдуманного решения в породе, где распространена глухота, нужно стремиться использовать современное оборудование для проверки слуха. Собак с односторонней глухотой другими средствами выявить невозможно, и они продолжат передавать по наследству свои дефектные гены.